Zusammenfassung
Die Pityriasis lichenoides (PL) ist eine entzündliche Dermatose mit zwei, z.T. ineinander übergehenden Verlaufsformen: Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) und Pityriasis lichenoides chronica (PLC). Die Ätiologie ist ungeklärt, wobei infektiöse Trigger und lymphoproliferative Prozesse diskutiert werden. Charakteristisch sind polymorphe Papeln, die bei der PLEVA nekrotisieren können und bei der PLC eine typische oblatenartige Schuppung aufweisen. Selten tritt eine febrile ulzeronekrotische Mucha-Habermann-Krankheit (FUMHD) auf, eine schwere Verlaufsform der PLEVA mit systemischer Beteiligung und möglichem letalen Ausgang. Die Formen können meist klinisch diagnostiziert werden, eine (Immun‑)Histologie ist aber zur Diagnosesicherung und Abgrenzung von Differenzialdiagnosen notwendig. Therapeutisch kommen v.a. Antibiotika und eine Fototherapie zum Einsatz.
Definition
- Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA): Akut einsetzende Form mit selbstlimitierendem Verlauf
- Pityriasis lichenoides chronica (PLC): Chronischer Verlauf
Epidemiologie
Pathophysiologie
- Unbekannt: Mögliche Hypothesen
- Infektallergische Reaktion
- Lymphoproliferative Erkrankung
- Immunkomplexvaskulitis
Symptomatik
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)
- Verlauf
- Akutes Auftreten
- I.d.R. selbstlimitierend, aber gelegentlich schubweise rezidivierend über Wochen bis Jahre
- Hautbefund: Polymorphes Exanthem mit schubweisem Auftreten von 10–50 Effloreszenzen
- Initial ödematöse, rötliche Papeln (2–10 mm) mit feiner, zentral fixierter Schuppung
- Ggf. hämorrhagische Umwandlung und zentrale Nekrosen mit Krustenbildung
- Abheilung oft unter Hypo- oder Hyperpigmentationen oder Ausbildung varioliformer (pockenförmiger) Narben
- Weitere Symptome: Häufig Jucken/Brennen, asymptomatische Verläufe möglich, selten Fieber und Arthralgien
- Prädilektionsstellen: Vorwiegend Stamm und proximale Extremitäten (insb. Beugeseiten)
Pityriasis lichenoides chronica (PLC)
- Verlauf
- Beginn de novo oder im Rahmen einer PLEVA
- Chronisch-rezidivierend über Monate bis Jahre
- Hautbefund: Diskretere Effloreszenzen ohne Nekrosen
- Initial bräunlich-rote, derbe Papeln
- Im Verlauf Ausbildung oblatenartiger, fest haftender, zentraler Deckelschuppen
- Abheilung ohne Narbenbildung, aber postinflammatorische Hypo- oder Hyperpigmentierung möglich
- Prädilektionsstellen: Symmetrische Ausbreitung entlang der Hautspaltlinien an Stamm und proximalen Extremitäten
Febrile ulzeronekrotische Mucha-Habermann-Erkrankung (FUMHD) [4]
- Verlauf: Beginn de novo oder aus einer bestehenden klassischen PLEVA, letaler Verlauf möglich
- Hautbefund
- Rasch progrediente, großflächige, hämorrhagische Läsionen und nekrotische Papeln
- Im Verlauf konfluierende Ulzerationen und Nekrosen
- Mitbefall der Schleimhaut (insb. oral und genital)
- Weitere Symptome
- Hohes Fieber, starkes Krankheitsgefühl, Gelenkschmerzen
- Abdominalschmerz, Diarrhö
- Kardiomyopathie
- Pulmonale Beteiligung
- ZNS-Beteiligung
Die FUMHD stellt einen dermatologischen Notfall mit einer Letalität aufgrund schwerwiegender Organbeteiligung oder Sepsis von bis zu 20% dar!
Ein Übergang zwischen den klinischen Formen (PLEVA zu PLC) sowie ein gleichzeitiges Bestehen beider Typen ist möglich!
Diagnostik
- Diagnosestellung: Klinisches Bild, Sicherung mittels Stanzbiopsie
- Histologie
- Vakuolen am dermo-epidermalen Übergang
- Tiefes, keilförmiges lymphozytäres Infiltrat in der Dermis (wie bei lymphomatoider Papulose)
- Ggf. Immunhistologie
- Serologie: Bei FUMHD Leukozyten, CRP und BSG ↑
Differenzialdiagnosen
- Infektiöse Erkrankungen
- Entzündliche und papulosquamöse Dermatosen
- Neoplasien und kutane Lymphome
- Sonstige
- Makulopapulöses Arzneimittelexanthem
- Insektenstiche
- Makulopapulöse kutane Mastozytose
- Polymorphe Lichtdermatose
- Epidermale Nekrolyse
Die lymphomatoide Papulose ist die wichtigste Differenzialdiagnose, da sie im Gegensatz zur Pityriasis lichenoides in ein malignes Lymphom übergehen kann!
AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.
Therapie
Therapie von PLEVA, PLC und Mischformen [5]
- Erwachsene
- PLEVA: MTX oder Erythromycin p.o.
- PLC und Mischformen: Fototherapie , bei Mischformen ggf. MTX oder Erythromycin p.o. als Zweitlinientherapie
- Ggf. zusätzlich topische Glucocorticoide bei allen Formen
- Kinder
- PLEVA: Erythromycin p.o.
- PLC und Mischformen: Erythromycin p.o. oder Fototherapie
- Ggf. zusätzlich topische Glucocorticoide bei allen Formen
Bei Kindern mit leichten Verläufen kann häufig zunächst auf eine Therapie verzichtet werden!
Therapie von FUMHD [4]
- Zügige Diagnosestellung und sofortige stationäre Aufnahme anstreben, ggf. intensivmedizinische Überwachung
- Antiseptische Topika und nicht-adhäsive Wundauflagen für ulzerierte oder nekrotische Läsionen
- Flüssigkeitssubstitution und Überwachung der Infektparameter
- Adäquate und interdisziplinäre Therapie der systemischen Manifestationen
- Insb. systemische Therapie , ggf. Fototherapie
Komplikationen
- Narbenbildung und Pigmentveränderungen nach Abheilung möglich
- Systemische Komplikationen bei FUMHD möglich (z.B. respiratorische Probleme, ZNS-Beteiligung oder Tod) [3]
- Bei langjährigem Verlauf einer PLC ggf. Übergang in Mycosis fungoides möglich [6]
Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.
Prognose
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2026
- L41.-: Parapsoriasis
- Exklusive: Poikilodermia atrophicans vascularis [Jacobi] (L94.5)
- L41.0: Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta [Mucha-Habermann]
- L41.1: Parapsoriasis guttata
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2026, BfArM.
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